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Publicada em 29/10/2019 às 14h20. Atualizada em 04/11/2019 às 22h12

Cinco doenças dermatológicas raras e curiosas que você não conhecia

Você já ouviu falar em suor colorido? Conheça a cromidrose e algumas outras patologias incomuns.

CONTEÚDO HOMOLOGADO Bahiana
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CROMIDROSE, O SUOR COLORIDO

As glândulas sudoríparas excretam principalmente água e sais. Os seres humanos têm dois tipos delas. As glândulas écrinas se localizam na testa, palma das mãos e sola dos pés. Elas são importantes para a regulagem da nossa temperatura interna, que é controlada pelo hipotálamo.

As glândulas apócrinas, diferentemente, excretam suor, que é uma mistura de água, gordura e resíduos de nosso metabolismo corporal. A cromidrose pode ocorrer nas glândulas apócrinas, que são localizadas na face, axilas e ao redor dos mamilos e são acionadas por ganchos emocionais. O suor pode se apresentar amarelo, verde, azul, preto e marrom. O motivo é a presença da lipofucsina, um pigmento que é um subproduto da oxidação de lipídios (gordura) em alguns tipos de células. Quanto mais oxidada a lipofucsina, mais intensa é a coloração.

Colorações menos evidentes podem ser detectadas pelo exame das roupas com lâmpada de Wood (ultravioleta ou luz negra), na qual a coloração fica fluorescente.

BEBÊ ARLEQUIM

Tão grave quanto rara, a ictiose arlequim ou bebê arlequim é uma patologia caracterizada pelo engrossamento da camada de queratina que forma a pele do bebê, o que comumente resulta em dificuldade respiratória, de alimentação e de movimentos. 

Os bebês que têm essa doença possuem a pele grossa como uma carapaça, causando deformações no rosto e em todo o corpo. A característica principal é a pele espessa como carapaça, ausência de orelhas ou orelhas diminutas, ectrópio (pálpebras evertidas) e eclábio (lábios evertidos). A pele fica com uma aparência de armadura e apresenta diversas fissuras, prejudiciais à função protetora da pele. O principal problema são as infecções frequentes.

As causas da ictiose arlequim ainda não são totalmente esclarecidas. Sabe-se que pais consanguíneos têm maiores chances de ter um bebê com essa doença, que é incurável. O tratamento visa apenas aliviar os sintomas e aumentar a expectativa de vida do bebê. Nas crianças que sobrevivem à fase inicial crítica da doença, o espessamento do estrato córneo melhora um pouco.

Um grande problema na primeira infância é uma propensão à infecção da pele, bem como outros órgãos, como os pulmões. Problemas respiratórios são a principal causa de morte em neonatos.

APLASIA CUTÂNEA

Aplasia cútis congênita (ACC) é um termo descritivo que engloba várias anormalidades diferentes, que têm, em comum, um defeito congênito localizado na pele. Trata-se de uma doença rara, que se caracteriza pela ausência de formação completa da pele, em geral, com incidência maior no couro cabeludo, na linha mediana, e que se apresenta ao nascimento como uma ferida que pode atingir diferentes profundidades e envolver o periósteo, crânio e dura-máter. 

As causas não foram ainda suficientemente investigadas. Sabe-se que fatores genéticos, teratógenos (uso de álcool, cocaína, maconha, heroína, misoprostol, metimazol, carbimazol, ocorrência de herpes simples congênito, varicela congênita etc.), comprometimento da irrigação sanguínea para a pele, trauma, bandas amnióticas e desordens cromossômicas estão associados com as lesões.

Em 85% dos pacientes, a ACC ocorre como lesão única, sem atingir planos profundos. São lesões não inflamatórias, bem delimitadas, variando entre 0,5 cm e 10 cm ou mais de extensão. Os defeitos da pele que se formam no início da gestação podem curar-se antes do parto e aparecer como cicatriz atrófica, membranosa ou semelhante a pergaminho, com associação de alopecia (ausência de pelos). Os defeitos menos maduros se apresentam como ulcerações. No entanto, o ACC pode envolver qualquer área da pele, pode estar associado a defeitos subjacentes nos músculos e / ou ossos.

PIEBALDISMO

É uma doença autossômica dominante e rara, caracterizada por áreas congênitas de pele branca (leucodermia) e por defeito na produção da melanina, pigmento que dá cor à pele. A disfunção não afeta a qualidade de vida dos seus portadores, fazendo apenas com que áreas do corpo fiquem despigmentadas.  As lesões estão presentes desde o nascimento, mantendo-se estáveis por toda a vida. A característica clínica mais típica e comum da doença é um "topete" branco, frequentemente associado a uma área de pele muito branca, em forma de V, situada na testa. 

Muitas vezes, manchas brancas ocorrem na parte superior do tórax, abdômen e membros, bilateralmente, mas não necessariamente. A extensão das áreas de despigmentação é variável. Raramente, a parte frontal branca é a única lesão. O piebaldismo, geralmente, não é associado a manifestações extracutâneas; no entanto, atraso mental ou surdez foram relatados.

Seus portadores têm maior risco de desenvolver câncer de pele. Por isso, a área que não tem a proteção da melanina deve ser muito bem protegida da exposição solar. A despigmentação da pele do piebaldismo não responde a medicamentos, nem fototerapia. Não se fala em cura do piebaldismo, mas os portadores podem fazer um transplante de epiderme (do próprio corpo) ou fazer valer maneiras de disfarçar a condição.

NEVIL

Nevos congênitos, ou seja, presentes desde o nascimento, são lesões em formas de manchas (brancas, castanhas, cor café com leite), pápulas e placas. Os nevos epidérmicos são caracterizados por proliferação e espessamento das camadas mais superficiais da pele; dentre estes, existe o subtipo nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear, conhecido como NEVIL.

Costuma surgir durante o primeiro ano de vida, sendo caracterizado por lesões na pele, avermelhadas ou amarronzadas, ou placas aveludadas ou em forma de verrugas, que costumam seguir as linhas de Blaschko (linhas imaginárias que, na pele, separam os territórios enervados por diferentes raízes nervosas).

Pode surgir em apenas um local na pele, mas, nos casos mais graves, pode atingir todo o membro, mais comumente o inferior, ou mais de uma região do corpo. As lesões crescem até à adolescência e acarretam, muitas vezes, coceira e inflamação.

O diagnóstico do NEVIL é feito a partir da avaliação clínica das lesões e dos sintomas que o paciente apresenta, podendo ser confirmado por biópsia.

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